биомолекула.ру. Взгляд изнутри.
 

Логин:
Пароль:


Новые возможности в лечении наследственных заболеваний крови

[17 октября, 2007 г.]

Ученые из гематологической лаборатории Массачусетского технологического института обнаружили белок, играющий ключевую роль в регуляции обмена железа в кровяных клетках. Исследователи уверены, что их находка поможет в лечении ряда заболеваний крови.

Данное исследование было проведено в Harvard-MIT Division of Health Sciences and Technology группой ученых под руководством Джейн-Джейн Чен (Jane-Jane Chen). Работа, опубликованная 11 октября в издании Journal of Clinical Investigation, по мнению исследователей, позволит внедрить новые методы лечения некоторых наследственных заболеваний крови, таких, например, как талассемии (группа наследственных гемолитических анемий, характеризующихся выраженной гипохромией эритроцитов при нормальном или повышенном уровне железа в сыворотке крови).

Пару лет назад Чен и её коллеги показали, что белок HRI (heme-regulated eIF2α kinase) позволяет мышам, больным бета-талассемией, долгое время оставаться в живых. Данный белок участвует в регуляции экспрессии генов, ответственных за синтез гемоглобина — белка эритроцитов, переносящего кислород и диоксид углерода.

В своей новой работе команда исследователей показывает, что белок HRI также играет очень важную роль в регуляции процессов обмена железа в организме. Согласно наблюдениям Чен, эти процессы нарушаются у мышей, которым не хватает данного белка. Результатом таких нарушений становится то, что вновь формирующимся красным кровяным тельцам недостает железа, и они становятся дефектными.

Детальное исследование показало, что HRI участвует в двух путях регуляции обмена железа. Во-первых, при недостатке HRI также обнаруживается нехватка другого сравнительно недавно описанного белка — гепцидина, который служит основным сигнальным фактором, запускающим процессы высвобождения железа из мест, в которых оно накапливается в организме. Также гепцидин нужен для того, чтобы высвобожденное железо пошло на синтез гемоглобина. Без гепцидина железо в теле накапливается, но остается в основном незадействованным.

Помимо этого, командой Чен было обнаружено, что HRI, который экспрессируется в основном в клетках-предшественниках эритроцитов, также обнаруживается и в макрофагах — клетках, которые, помимо всего прочего, поглощают отмирающие эритроциты, переваривая их и высвобождая железо обратно во внутреннюю среду организма.

Нехватка HRI приводит к тому, что макрофаги как бы «теряют аппетит», перерабатывая все меньшее количество красных кровяных телец. И вместо того, чтобы быть переваренными, мёртвые эритроциты накапливаются и выводятся через почки. Результатом оказывается потеря организмом железа.

По мере того, как стало ясно, что HRI играет двоякую роль в регуляции обмена железа, не только сохраняя его в организме, но и заставляя его атомы участвовать в синтезе гемоглобина, группа Чен сделала попытку поиска более мелких регуляторных молекул, способных модулировать сигнальные пути, в которых задействован HRI. Искомые компоненты потенциально могут способствовать дефектным предшественникам эритроцитов, позволяя им выжить и участвовать в круговороте железа в организме.

«Возможно, вскоре мы обнаружим соединение, которое поможет пациентам с бета-талассемией или другими расстройствами, в которых задействован HRI», — говорит Чен. Среди подобных нарушений можно отметить такие генетически-детерминированные заболевания, как эритропоэтическая протопорфирия, вызывающая заболевания печени, а также различные анемии, возникающие в результате хронических заболеваний, влияния стресса, старения или онкологических нарушений.

По материалам ScienceDaily.

Автор: Стефанов Юрий.

Число просмотров: 193.

Вернуться в раздел «Новости»

Комментарии

(Оставить комментарий) (показывать сначала старые комментарии)

Яндекс.Метрика

© 2007–2015 «биомолекула.ру»
Электропочта: info@biomolecula.ru
О проекте · RSS · Сослаться на нас

Дизайн и программирование —
Batch2k15.

Сопровождение сайта — НТК «Биотекст».

Условия использования сайта
Об ошибках сообщайте вебмастеру.